Image

Gigantisme, akromegali hos børn

Hyperproduktion af anterior lob sekretion fører til syndromer af gigantisme og acromegali. Med gigantisme har vi en for hurtig vækst, der overskrider grænserne for den gennemsnitlige norm, men samtidig ledsaget af en generel tilbagegang af somatisk og mental udvikling.

En overdreven stigning i væksten observeres efter 3-8, og nogle gange kun efter 11 år. Vækstanomali manifesteres i form af en vis disproportion mellem forskellige segmenter af kroppen: enten makroskelia detekteres, dvs. skarp forlængelse af benene med en ubelastet krop eller omvendt brachiscelia, en skarp forøgelse af armene med relativt normal længde af benene. Sommetider forbliver brystet smalt, og vægten i forhold til vækst synes også at være utilstrækkelig. Alt dette tilsammen fører til det faktum, at ikke alle giganter er fulde og stærke fag.

Meget ofte har de cyanose og kolde ekstremiteter, en række vasomotoriske lidelser i form af røde pletter, striber, en forøgelse i hjertens sløvhed, prolaps i de indre organer. De indre organer er også funktionelt defekte (albuminuri, hjertestøj osv.).

Sådanne emner lider ofte af anæmi og hovedpine. De bemærkede også tilstedeværelsen af ​​forskellige former for partielle deformiteter.

Mentalt giganter udvikler sig som om det er normalt, men et dybere studie viser, at de har irritabilitet, nedsat opmærksomhed og hukommelse, nedsat aktivitet og initiativ, noget sløvhed og apati, samt nogle gange øget effektivitet.

En anden klinisk type hyperproduktion af den forreste hypofyse sekretion er acromegali. Det udvikler sig hos børn oftest mellem 10 og 15 år. De mest karakteristiske træk ved akromegali er følgende: 1) En stigning i lemmer og kropsdele, 2) En metabolisk lidelse, 3) En lidelse af seksuel aktivitet 4) Tilstedeværelsen af ​​trofiske og hjernefænomener. Med udtalt formular har børn en lav opadvendt pande, udpræste brynkanter, en tykk, lang næse, tykke læber - især den nederste - massiv underkæbe, stor tykk tunge, fremtrædende kindben og store firkantede tænder med store intervaller. Særligt karakteristisk er en kraftig stigning i den øvre og nedre ekstremitet, hovedsagelig i distale dele. Sådanne børn har for store fødder og hænder med store, tykke fingre. Huden på lemmerne er ru, fortykket. Håret på både hoved og ansigt er groft, tykt. Deres muskler er hypotoniske, let trætte, leddene er trægte. Ofte mærket kyphoscoliosis (åben kind), artropati.

På den del af psyken har acromegali de samme fænomener som i gigantismen. Reduktion af seksuelle funktioner, kønkirtlernes atrofi i nærvær af hypertrofi hos de eksterne genitalorganer er mere eller mindre karakteristisk ved akromegali.

Akromegali karakteriseres af en signifikant stigning i basal metabolisme, såvel som en krænkelse af purin og vandmineral metabolisme. På blodets del er anæmi og moderat leukopeni, lymfocytose og eosinofili noteret. På den del af det autonome nervesystem er der et over-irritabilitet i det autonome system

Af og til med acromegali observeres diabetesformer, som adskiller sig fra den sande form i deres forløb. I sjældne tilfælde er billedet af akromegali kompliceret af symptomerne på en hjernetumor. Ved røntgenundersøgelse af kraniet er det muligt at opdage ændringer i regionen af ​​den tyrkiske sadel, nemlig forlængelse, udtynding af ryggen, nærhed af de forreste og bageste processer og skarp pneumatisering af de forreste bihuler.

Det antages, at grundlaget for disse former for vækstforstyrrelse er forstyrrelsen af ​​pregipophysisaktiviteten i form af forøget hormondannelse, hvilket hovedsageligt påvirker udseendet af acidofile celler, som sandsynligvis er relateret til produktionen af ​​væksthormon.

Fra ægte akromegali og gigantisme skal man skelne mellem midlertidig, forbigående gigantisme og akromegali under puberteten hos både drenge og piger. Du kan også skelne mellem delvis gigantisme, medfødt eller erhvervet. Delvis gigantisme kan enten være af central eller perifer oprindelse.

Tilsyneladende er ægte gigantisme identifikation af en degenerativ forfatning, mens akromegali og delvis gigantisme er baseret på en neurotrofisk oprindelse. Hypofysenes rolle er med al sandsynlighed kun tilfældig.

Hvad angår prognosen med gigantisme og akromegali, er det altid alvorligt. De fleste børn har en reduceret overordnet kropsbestandighed, og derfor dør mange af utilsigtede sygdomme. Succes kan kun forventes fra strålebehandling og fra kirurgi i nærvær af en tumor i den forreste lobe region. Brugen af ​​hormonelle lægemidler i hypofysen i denne form er kontraindiceret.

Akromegali og gigantisme hos børn: symptomer, tegn og årsager til disse sygdomme

Akromegali hos børn er en lidelse, hvor den overskydende frigivelse af et kemikalie fra hypofysen i hjernen fører til en stigning i væksten i knogler og blødt væv samt en række andre lidelser i kroppen. Dette kemikalie frigivet af hypofysen kaldes et væksthormon. Kroppens evne til at bruge næringsstoffer, såsom fedt og sukker, ændrer også dets kvalitetskarakteristika. Hos børn er væksten af ​​knogleplader ikke tætte, kemiske ændringer i akromegali fører til dannelsen af ​​lange knogler. Denne variant af acromegali kaldes gigantisme, hvor yderligere knoglevækst forårsager en usædvanlig højde. Når en abnormitet udvikler sig efter at have stoppet væksten af ​​knogler, det vil sige hos voksne, kaldes lidelsen akromegali.

Akromegali hos børn er en relativt sjælden sygdom. forekommer hos ca. 50 individer ud af hver 1 million mennesker. Gigantisme er endnu sjældnere, kun omkring 100 nøjagtige diagnoser ved begyndelsen af ​​2012 blev registreret i Rusland. Begyndelsen af ​​gigantisme falder som regel i puberteten, selvom sygdommen i nogle tilfælde kan udvikle sig hos spædbørn og småbørn.

Hypofysen er en lille kirtel placeret i bunden af ​​hjernen, der producerer bestemte hormoner, der er vigtige for funktionen af ​​andre organer eller kropssystemer. Hypofysehormoner spredes gennem hele kroppen og er involveret i et stort antal processer, herunder regulering af vækst og reproduktive funktioner. Årsagerne til akromegali hos børn ligger i overproduktionen af ​​væksthormon.

Under normale forhold modtager hypofysen et indgangssignal fra en anden hjernestruktur, hypotalamuset, der er placeret i hjernebasis. Dette signal fra hypothalamus regulerer produktionen af ​​hormoner af hypofysen. For eksempel producerer hypothalamus et stof, som leder hypofysen til at indlede en væksthormonproduktionsreaktion. Et signal fra hypothalamus bør også stoppe denne proces, hvis det er nødvendigt.

Med akromegali fortsætter hypofysen med at frigive væksthormoner og ignorerer signaler fra hypothalamus. I leveren på dette tidspunkt starter produktionen af ​​insulinlignende vækstfaktor, som er ansvarlig for væksten af ​​perifere dele af kroppen. Når hypofysen nægter at stoppe frigivelsen af ​​væksthormon, stiger niveauet af insulinlignende faktor også og bliver patologisk. Knogler, bløde væv og organer i hele kroppen begynder at vokse, og kroppen ændrer sin evne til at behandle og bruge næringsstoffer, såsom sukker og fedt.

Den mest almindelige årsag til gigantisme hos børn og akromegali ligger i nærvær af en godartet eller ondartet tumor i hypofysen, som kaldes hypofyse adenom. I tilfældet med hypofyseadenom er selve tumoren en kilde til øget frigivelse af væksthormon i blodet. Da disse tumorer har tendens til at vokse hurtigt, kan de lægge pres på nærliggende strukturer i hjernen, hvilket forårsager hovedpine og synshandicap. Når adenom vokser, kan det skade andre væv i hypofysen, forstyrre produktionen af ​​andre hormoner. Disse fænomener kan være ansvarlige for ændringer i menstruationscyklussen og unormal produktion af modermælk hos kvinder eller føre til en forsinkelse i udviklingen af ​​reproduktive organer. I sjældne tilfælde kan acromegali forårsages af et atypisk produktionssted for væksthormon, hvilket fører til en patologisk stigning i mængden. Nogle tumorer i bugspytkirtlen, lungerne, binyrerne, skjoldbruskkirtlen og tarmene kan føre til overproduktion af dette stof.

De første tegn på akromegali hos børneforældre kan vidne noget tid efter sygdommens begyndelse. Med akromegali begynder arme og ben at vokse, bliver tyk og løs. Linjerne i kæbe, næse og pande vokser også og ansigtsegenskaberne bliver grove. Tungen bliver større, og fordi kæberne vokser i størrelse, bliver tænderne mere sparsomme. På grund af hævelse i strudets og bihulernes strukturer bliver stemmen dybere og lavere, og høj snorken kan udvikle sig hos patienter. Børn og unge med gigantisme lider af karakteristisk forlængelse og udvidelse af knogler, hovedsagelig på lemmerne.

Nogle symptomer på gigantisme hos børn forårsaget af forskellige hormonelle ændringer:

  • svær svedtendens
  • olieagtig hud;
  • udseendet af groft hår på kroppen;
  • ukorrekt håndtering af blodsukker (og undertiden faktisk diabetes);
  • højt blodtryk
  • øget calcium i urinen (hvilket nogle gange fører til nyresten);
  • øget risiko for udvikling af gallesten
  • hævelse af skjoldbruskkirtlen.

Mennesker med akromegali har tegn på hud og vævsproliferation. Det fører også til udvikling af tumorer, kaldet polypper, i tyktarmen, som i sidste ende kan blive ondartet. Patienter med tegn på akromegali lider ofte af hovedpine og arthritis. Forskellige tumorer i hele kroppen kan lægge pres på nerverne, forårsager en prikkende fornemmelse eller lokal brændende fornemmelse, og nogle gange føre til muskel svaghed.

Hvornår skal du se en læge

Tidlig diagnose og behandling af akromegali og gigantisme kan føre til undgåelse af mere alvorlige symptomer. Derfor bør en læge konsulteres, hvis barnet udvikler nogle af de tidlige symptomer på akromegali og gigantisme, som f.eks. En kraftig stigning i højden, som er overdreven for hans alder.

Læs videre →

Andre endokrine sygdomme indbefatter sygdomme, der ikke kan tilskrives nogen af ​​de kategorier, der er beskrevet i klassificeringen af ​​hormonforstyrrelser i det endokrine system, metaboliske lidelser og spiseforstyrrelser. De er præget af et specielt symptomatisk billede. Sådanne hormonforstyrrelser er især vækstforstyrrelser: konstitutionel højde og gigantisme, androgenresistenssyndrom. Så - mere detaljeret om hvilken slags sygdom, hvad er deres symptomer og behandlingsmetoder.

En høj er diagnosticeret, når en person er 97-100 percentil (definerer dele, i dette tilfælde se højde) højere end standardhøjden i hans aldersgruppe. Den gennemsnitlige vækstrate bestemmes ud fra højde målinger på 100 personer i samme alder.

Konstitutionelle høje, eller familiens høje, er den mest almindelige blandt verdens befolkning. Denne betingelse er arvet, så i en familie, hvor børn har en uforholdsmæssig høj vækst, har forældrene også en høj vækst. Denne periode kan vare forholdsvis kort, for eksempel i ungdomsårene. Efter denne periode forsvinder aldersforskellen med jævnaldrende, barnet som regel holder op med at vokse, har nået normal vækst eller stopper ved en indikator over gennemsnittet.

Benstrukturen hos disse børn er som regel lidt eller moderat bredere end i deres jævnaldrende. Resultaterne af undersøgelser og målinger af fysiske og fysiologiske parametre adskiller sig ikke fra normen.

De vigtigste symptomer på forfatningsmæssig højhed:

  • barnet overhaler kammerater med 10-15 cm i højden;
  • tegn på tidlig pubertet (hærdning af stemme, armhule og skamhår, tidlig menstruation hos piger);
  • tegn på tidlig pubertet (hærdning af stemme, armhule og skindhår, tidlig menstruation hos piger); overdreven svedtendens;
  • Tilstedeværelsen af ​​"voksen" lugt fra kroppen.

Hovedårsagerne til forfatningsmæssig højhed er:

  • hyperthyroidisme;
  • overskydende væksthormoner;
  • for tidlig pubertet.

Når et barn begynder for tidlig puberteten, bliver barnet på grund af de anabolske virkninger af sexsteroider så højt, som det vil være i voksenalderen. Forresten er forfatningsvækstretablering på grund af for tidlig pubertet også en arvelig årsag til højhed. Med andre ord, hvis forældrene til et barn (eller en af ​​dem) havde en for tidlig pubertet i barndommen, så vil deres afkom.

Konstitutionel højdebehandling

Konstitutionel højde skal overvåge og spore vækst. Denne betingelse kræver ingen specifik behandling. Som metode til at korrigere vækst kan hormonbehandling anvendes. Tilfælde af vedvarende højhed, når barnet fortsætter med at vokse, overstiger vækstraten i en alder af en voksen, er det nødvendigt at tage sexsteroider. Piger får etinyløstradiol oralt i kombination med progesteron, drenge får testosteron i en dosis på 250-1000 mg. De bedste resultater kan opnås, hvis du starter behandling for piger under 10 år, drenge op til 12,5 år. En anden måde at korrigere højhed på er at følge kosten og undgå dårlige spisevaner.

Gigantisme er en tilstand, hvor standardhøjden på en person overstiger aldersstandarden. Der er ingen faste standarder for gigantisme, men som sædvanlig anses det for at denne sygdom rammer mennesker, hvis højde overstiger 2 - 2,3 meter.

  • Kleinfelters genetiske syndrom;
  • Marfan metabolisk syndrom;
  • cerebrale lidelser;
  • overspisning;
  • arvelighed.

Med forfatningsmæssig gigantisme arver barnet denne funktion fra forældrene.

Symptomer og behandling af gigantisme

Symptomerne på forfatningsmæssig gigantisme ligner de forfatningsmæssige højhed. Behandling kan omfatte overvågning og kontrol af vækst, for eksempel ved hjælp af hormonbehandling. Behandlingsregimen skal bestemmes individuelt under hensyntagen til analysen af ​​hormonniveauet.

Syndrom androgen resistens (ufølsomhed) eller SAR er en sygdom, der udtrykkes i kroppens modstandsdygtighed overfor mandlige androgenhormoner. Som følge heraf er en mand med delvise eller komplette fysiologiske tegn på en kvinde til stede i et menneskes genetiske sæt.

Årsager og symptomer på androgenresistens

ATS er forårsaget af X-kromosom genetiske defekter. Disse defekter gør kroppen ikke i stand til at reagere på androgenhormoner. Androgen ufølsomhed syndrom er fuldstændig og ufuldstændig. Fuld er manifesteret, når der ved fødslen ikke er nogen visuelle tegn på en mand, barnet ligner en pige. Den fulde form af syndromet forekommer i ét tilfælde ud af 20 tusind.

I den ufuldstændige form af ATS er et barn født med eksterne mænds kønskarakteristika, dog kan følgende patologier være til stede:

  • undescended en eller begge testikler;
  • hypospadier - en tilstand, hvor åbningen af ​​urinrøret er placeret på undersiden af ​​penis og ikke på hovedet;
  • Reifenstein syndrom, også kendt som Gilbert-Dreyfus syndrom;
  • infertilitet.

Med fuld SAR har en mand med kvindelige ydre tegn ikke noget livmoder, mængden af ​​skindhår og armhuler er meget lille. Under puberteten vokser brystet, men menstruation forekommer ikke, og en sådan persons afkom kan ikke.

Med ufuldstændige ATS er der både mandlige og kvindelige fysiologiske egenskaber. Mange af patienterne har en delvis lukket eller for kort vagina, en forstørret klitoris, en inguinal brok med testikler, der let kan mærkes, testikler i underlivet eller andre usædvanlige områder af kroppen.

Behandling af androgenresistenssyndrom

En nøjagtig diagnose er nødvendig for at bestemme hvilke interne mangler en patient har. De testikler, der er placeret unormalt, fjernes, indtil barnet når pubertet. Mulig æstetisk korrektion af eksterne kønsorganer. Efter en periode med pubertet er patienter ordineret østrogenbehandling.

Baseret på:
Cohen Pinchas. Nelson lærebog om pædiatri. 17.. Vol. 554. 2004.
Hypopituitarisme, høje statur og overgrowth syndromer; pp. 1857-1858.
Rosenfeld GR, Cohen P. I: pædiatrisk endokrinologi.
3rd. Sperling M.A, redaktør. Vol. 8. 2008.
Overskydende væksthormonsekretion og hypofysgigantisme; s. 320.
Bhatia V. I: Pædiatriske endokrine lidelser. 2nd. Desai P.M,
Menon P.S.N, Bhatia V. redaktør. Vol. 4.3. 2008.
Tallstatur og overgrowth syndromer; pp. 92-95.
De Waal WJ, Greyn-Fokker MH, Stijnen T. et al.
Vækst af forudsigelse og virkninger af vækst
reduktiv terapi i 362 konstitutionelt høje børn.
Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism.
1996; 81: 1206-1216. doi: 10.1210 / jc.81.3.1206.
Hindmarsh PC, Pringle PJ, DiSilvio L, Brook CGD.
En gennemgang af somatostatin
høj statur.
Klinisk endokrinologi. 1990; 32: 83-91. doi: 10.1111 / j.1365-2265.1990.tb03753.
Katrina Parker, MD.
af Arun Pal Singh.
Cunningham F, Leveno KJ, Bloom SL, et al.
Fostervækst og udvikling. I: Cunningham F, Leveno KJ, Bloom SL, et al.,
red. Williams Obstetrics. 23. udgave. New York, NY: McGraw-Hill, 2010: kapitel 4.
Gottlieb B, Beitel LK, Trifiro MA. Androgen ufølsomhed syndrom.
I: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, et al. red. GeneReviews. 2014.
Lister Hill National Center for Biomedicinsk Kommunikation.
Wikimedia Foundation, Inc.

  • Medfødte adrenogenitale sygdomme: Adrenal hyperplasi, 21-hydroxylase mangel - Hvad er medfødt adrenal hyperplasi, mekanismen for sygdomsudvikling. Symptomer og behandling af adrenal hyperplasi. Hvad er en 21-hydroxylase mangel, former, symptomer og behandling af sygdommen
  • Krænkelser af puberteten. For tidlig pubertet, for tidlig menstruation, for tidlig telarche - årsager, symptomer og behandling af for tidlig pubertet hos drenge og piger, for tidlig menstruation og for tidlig telarche hos piger
  • Loroyne-Levy dværgisme (kort statur). Postpartum nekrose af hypofysen (Sheehan syndrom, panhypopituitarisme) - mulige årsager til kort statur, symptomer på dværg, behandling af væksthormonmangel. Hvad er postpartum nekrose hos hypofysen (Sheehan syndrom), årsager, symptomer, behandling af hypopituitarisme
  • Væksthormon
  • Azoospermia, Kleinfelter syndrom - artiklen beskriver essensen af ​​patologien og afslører årsagerne. Eksterne tegn på patienter med diagnose af Kleinfelter syndrom er indikeret, og deres karyotype bestemmes også. Anbefalinger til tidlig diagnose af sygdommen er givet.

Vi læser også:

    - Gynækologi i Tjekkiet - en beskrivelse af de vigtigste funktioner
    - Behandling (kemoterapi) af mavekræft - typer af gastrisk kræft, årsager. Mono- og polykemoterapi til mavesår. Behandlingsregimer.

Akromegali hos børn

Akromegali er en sygdom præget af patologiske forandringer (forstørrelse, fortykkelse, ekspansion) af forskellige dele af kroppen. Ofte er det ansigtsdelen af ​​kraniet, hånden, munden, men der er også patologier af andre dele af kroppen. Fænomenet udløses af dysfunktion af hypofysen, frigivelsen af ​​en stor mængde væksthormon. Naturen af ​​sygdommen er neuroendokrin.

grunde

Akromegali er en sygdom, der er ekstremt sjælden, hvilket er gode nyheder. Ca. 1 million mennesker har 50 tilfælde af sygdom. Ifølge statistikker i Rusland er dette tal endnu lavere.

Hovedårsagen til akromegali er en dysfunktion af den endokrine kirtel - hypofysen. De hormoner, der produceres af hypofysen, normaliserer stofskiftet i kroppen, regulerer udvikling og vækst. Overdreven mængde af hormonet produceret ved kæft dysfunktion fremkalder sygdomsudbruddet - akromegali hos et barn, og især et af dets manifestationer - gigantisme. Sygdommen begynder sædvanligvis at hævde sig som pubertetsmetoder.

Hvis du går lidt dybere ind i forståelsen af ​​dysfunktionsprocessen i hypofysen, så findes følgende patologimekanisme. Subkortisk centrum af det autonome nervesystem - hypothalamus sender signaler til hypofysen, der regulerer hormonproduktionens processer. Det skal være under normale forhold. I det tilfælde, hvor signalet fra hypothalamus ikke opfattes af hypofysen, er der fejl i produktionen af ​​hormoner, de begynder at blive produceret i store mængder. Som følge heraf øges barnets blødt væv, knogler og organer patologisk.

Årsagerne til akromegali hos børn kan være:

  • hypofyser - adenomer af forskellige ætiologier;
  • tumorer af forskellige ætiologier i lungerne, bugspytkirtlen, binyrerne, skjoldbruskkirtlen og tarmene;
  • kraniet skader; akutte og kroniske infektioner;
  • svær moderlig graviditet
  • psykisk skade.

symptomer

Udtalte tegn på akromegali hos børn vises ikke umiddelbart. Sygdommen stiger ubemærket. Nogle gange tager det år før symptomerne manifesterer sig i fuld kraft. De vigtigste symptomer på akromegali hos børn er:

  • Hyppige urimelige hovedpine varierende i intensitet;
  • sveden;
  • generel ulempe
  • træthed, apati, sløvhed
  • barnet får vægt
  • døsighed forekommer;
  • dårligt tolereret høj omgivelsestemperatur.

Det vigtigste symptom, som barnet bliver bragt til lægen, er en markant stigning i alle dele af kroppen og ansigtet. Øg næse, ører, hænder, fødder osv. Ofte er der en deformation af skeletet. Med yderligere fremgang af sygdommen kan der på grund af tumorens tryk på de optiske nerver udvikle sig atrofi. Resultatet af optisk atrofi er ofte fuldstændig blindhed. Andre indre organer, skjoldbruskkirtlen, binyrerne osv. Lider også. Udviklingen af ​​diabetes mellitus er ikke udelukket.

Diagnose af akromegali hos børn

Lægen kan diagnosticere sygdommen på baggrund af en detaljeret historie, visuel undersøgelse og en række prøver:

  • undersøgelse af biokemiske parametre
  • magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen;
  • af X-ray;
  • eye fundus forskning;
  • definitioner af visuelle felter.

På baggrund af resultaterne vil lægen konkludere om sygdommens tilstedeværelse eller fravær. Hvis diagnosen akromegali hos et barn bekræftes, vil der blive ordineret passende individuel behandling under hensyntagen til barnets alder og dets egenskaber.

komplikationer

Hvis acromegali i et barn ikke behandles, så er sygdommen fyldt med så forfærdelige komplikationer som:

  • diabetes mellitus;
  • reduceret livskvalitet
  • kardiovaskulære sygdomme;
  • synsproblemer op til fuldkommen blindhed;
  • problemer med tryk mv.

behandling

Hvad kan du gøre

Som regel udføres behandling af akromegali hos børn i hjemmet. Det betyder, at den behandlende læge ordinerer en passende konservativ behandling, som skal udføres hjemme, men under tilsyn af læger. Hospitalisering er indiceret i sjældne og akutte faser af sygdommen. Regulær observation af en læge, justering af ordinerede lægemidler vil hjælpe med at modstå sygdommen.

Selvbehandling af akromegali hos børn anbefales ikke. Hjemmelavede metoder har ingen positiv effekt. Stol derfor ikke på dem. Jo hurtigere du konsulterer en læge, jo lettere bliver det at behandle sygdommen.

Hvad lægen gør

Normalt ordinerer lægen en omfattende behandling af akromegali, der involverer flere områder på én gang:

  • konservativ behandling
  • kirurgisk indgreb;
  • strålebehandling;
  • kombineret behandling.

På trods af forgreningen af ​​metoderne er deres mål at kontrollere produktionen af ​​væksthormon for at suspendere sit overdrevne kaste i barnets krop. Derudover skal du overholde en ordentlig, afbalanceret kost. Ernæring bør være til stede dagligt mad rig på kalcium og østrogen: nødder, kål, creme, abrikoser, rejer osv. For din kost skal du kontakte din læge.

Hvis i den nylige diagnose acromegaly blev en sætning til et barn, så har situationen i dag ændret sig dramatisk. Medicin har gået langt i behandlingen af ​​sygdommen. Prognosen er generelt gunstig, med forbehold af rettidig diagnose og overholdelse af alle lægenes forskrifter.

forebyggelse

Forebyggelse af akromegali hos børn er den tidlige påvisning og diagnose af sygdommen. Der skal lægges særlig vægt på barnets ernæring, som skal afbalanceres og indeholde tilstrækkelig mængde calcium og østrogen.

Undgå forskellige hovedskader i dit barn. Ved det første tegn på sygdom, forsink ikke besøget til lægen. Således vil du ikke kun stoppe udviklingen af ​​sygdommen i tide, men også undgå dens komplikationer.

Akromegali: årsager, første tegn og generelle symptomer (foto), behandling

Akromegali (fra engelsk acromegali) er en sygdom forbundet med dysfunktion af hypofysenes anterior lob, ledsaget af patologisk forstørrelse af lemmerne, kraniet, ansigtsdelen.

Folk, der lider af denne sygdom, udadtil meget forskellige fra en sund person.

Akromegali skyldes produktion af et overdreven antal somatotrope hormoner (eller alternativt væksthormon). Væksthormon (væksthormon) i menneskekroppen er ansvarlig for stigningen i skeletet i længden, er involveret i forøgelse af forbrændingen af ​​fedt hos voksne og forhindrer dens aflejring og bidrager også til en stigning i blodglukose. Ansvarlig for væksten af ​​knogler, brusk og bindevæv i barnets krop

Moderne medicin har bevist, at en langvarig stigning i somatotropin kan være en forudsætning for tidlig dødelighed forårsaget af lunge-, kardiovaskulære og onkologiske sygdomme.

Akromegali-sygdom påvirker mennesker mellem 20 og 50 år, når en persons fysiologiske vækst fuldendes, i sjældne tilfælde bliver børn syg. Hos børn er akromegali oftest manifesteret af en stigning i vækst (gigantisme).

Gigantisme er den hurtige vækst i skelettet knogler hos børn. Udseendet af acromegaloidegenskaber forekommer meget sjældent, muligvis med overskydende produktion af hormonet somatotropin.

Efter 25 år, når knoglerne allerede er fuldt dannede, i tilfælde af øget sekretion af væksthormon, vil de organer, hvor bruskvæv er dominerende, i første omgang undergå ændringer. Udover indre organer vil dele af ansigtet også øges. Sådanne ændringer i facial features kaldes acromegalic ansigt.

Akromegalisk ansigt er en patologisk ændring af facial features, hvis udseende er forårsaget af hormonforstyrrelser. Karakteriseret af en stigning i fremspringende dele af ansigtet (næse, hage, kindben).

De fleste forskere mener, at forekomsten af ​​sygdommen ikke er afhængig af køn, men der er også dem der tyder på, at kvinder har større modtagelighed for akromegali.

Forskelle acromegali fra gigantisme?

Om akromegali-sygdom er der ikke meget kendt, sygdommen er blevet lidt undersøgt. Tidligere var symptomerne på akromegali forvekslet med en sådan sygdom som gigantisme. Forskellene mellem dem ligger i, at symptomerne på gigantisme hovedsageligt ses fra ungdomsårene og er karakteriseret ved unormal lineær vækst. Og akromegali begynder kun at udvikle sig efter den fysiologiske vækst af en person.

Ved gigantisme er der en hurtig vækst af organer, især skelets knogler. Dette skyldes det faktum, at der i adolescenten i knoglerne stadig er bindevæv fra bruskceller (chondrocytter), som følge af, at en integreret del af skeletet vokser jævnt i længde og bredde. På grund af gigantisme kan du normalt tale om en persons højde overstiger 2 meter.

Årsager til akromegali

Hovedårsagen til akromegali er i de fleste tilfælde en tumor, hypofyse adenom. Omgående er hypofysen selv placeret i knoglenes knoglesgravning, denne del kaldes også den tyrkiske sadel.

Sygdommen kan også udløses af følgende grunde:

  • tumorer, både godartede og ondartede
  • hovedskade, centralnervesystem;
  • kroniske og akutte infektionssygdomme (mæslinger, influenza, røde hunde og andre sygdomme);
  • ondartede tumorer i venstre frontdel
  • syfilis;
  • medfødte abnormiteter
  • hypotalamus patologi;
  • genetisk prædisponering øges risikoen for sygdom, hvis der er tilfælde af akromegali i slægten.

Hvis en person lider af forskellige smitsomme sygdomme flere gange om året, øges risikoen for akromegali mange gange. Det meste af væksthormonet produceres om natten, så søvnløshed og søvnforstyrrelse kan også være impulsen for udviklingen af ​​acromegali.

symptomer

I de tidlige stadier er ændringerne forårsaget af akromegali næsten umærkelig. Ofte kan det tage fra 5 til 10 år fra sygdommens begyndelse til diagnosen. Hos børn er sygdommens vigtigste symptom ændringer i udseende, i ansigtsegenskaber, men det er ikke acceptabelt at lave en endelig diagnose baseret udelukkende på eksterne ændringer.

  • paræstesi (en type følsomhedsforstyrrelse)
  • apnø (stop med at trække vejret)
  • smerte i hjertet;
  • hovedpine;
  • frygt for lyset;
  • nedsat hørelse
  • søvnforstyrrelser
  • hævelse af de øvre lemmer og ansigt;
  • overdreven svedtendens
  • smerter i led og ryg;
  • åndenød;
  • udvidelse af skjoldbruskkirtlen, krænkelse af dets funktioner.

Eksterne ændringer forårsaget af akromegali:

  • unormalt høj
  • stigning i hænder, fødder (se billede ovenfor);
  • udvidelse af dele af ansigtet (stor næse, tungen forstørret i en sådan grad, at spor af tænder forbliver på den, en kæmpe kæbe rager ud, huller mellem tænderne dannes; hud folder på panden; en forstørret nasolabial fold);
  • stemmeændring, hæs og ru;
  • seborré, og som følge heraf ubehagelig lugt.

I akromegali er de indre organer også under forandringer, skeletet deformeres, rygsøjlen er bøjet, brystet og indre organer bliver større i størrelse. Ændringer fører til dystrofi i musklerne, hvilket fører til træthed og generel impotens af kroppen. Hos patienter med akromegali øges risikoen for tumorer i uterin, skoldbruskkirtlen og fordøjelseskanalen.

Stadier af akromegali

I dag fremhæver forskere 4 former for akromegali:

  1. Preacromegalic - den indledende fase, symptomerne er næsten fraværende;
  2. Hypertrophic - begynder at vise de vigtigste tegn på sygdommen;
  3. Tumor - tumoren begynder at vokse hurtigt og påvirker de nærliggende nerveender og organer;
  4. Kahekticheskaya - det sværeste stadium.

Når hormonelle lidelser hos kvinder er der en menstruationscyklus, kan menstruationen være sjælden eller forsvinde fuldstændigt. I sjældne tilfælde kan der være mælkesekretioner fra brystkirtlerne. Hos mænd reduceres styrke, eller seksuel lyst forsvinder fuldstændigt. Både mænd og kvinder har problemer i den reproduktive del.

diagnostik

Hvis ovenstående symptomer vises, skal du straks kontakte en specialist. Akromegali diagnosticeres i en blodprøve for somatomedin-C data. For at bestemme den nøjagtige diagnose skal du bestå følgende prøver:

  • generelle blod- og urintest;
  • biokemisk analyse (for eksempel for at afgøre om der er krænkelser af hypofysen, udfør en test for glukose. Normalt vil du, hvis du giver en person drikke et glas vand med sukker, mængden af ​​hormon somatotropin i blodet. Men en patient med acromegali, niveauet af dette hormon, uanset eksterne faktorer vil blodet være konstant højt);
  • hos kvinder, ultralyd i livmoderen, æggestokke og endokrine kirtler;
  • røntgen af ​​hovedet, en del af kraniet, hvor hypofysen er placeret
  • CT, MR, bestemme størrelsen af ​​hypofysen, progression;
  • øjenundersøgelse for synshæmmelse
  • studere af billeder for de sidste 5 år, sammenligning af ændringer.

Med forsinket seksuel udvikling gennemføres manglende menstruation hos kvinder, impotens hos mænd, undersøgelser af mængden af ​​testosteron hos mænd, hos kvinder - østrogen og progesteron.

Hos børn kan du finde ud af, at ansigtsegenskaberne er blevet grovere, kroppen, hænderne, er ikke proportional med barnets vækst. Akromegali diagnostiseres ikke kun baseret på eksterne ændringer, fordi en stigning i dele af kroppen, ansigtet, hænderne kan være symptomer på andre sygdomme, såsom:

  • gigantisme;
  • osteoarthropati;
  • Pagets sygdom.

Derfor er der behov for yderligere forskning.

Akromegali behandling

Terapeutiske foranstaltninger i akromegali er fokuseret på at eliminere kilden til somatotropisk hormonsekretion, hvilket reducerer og eliminerer de kliniske symptomer på sygdommen. Efter at have reduceret væksthormonet hos en patient vil ikke kun det generelle trivsel forbedres, men også forventet levealder vil stige.

Akromegali behandling udføres på følgende områder:

  • medicin (medicin);
  • strålemetode, gammastråler;
  • operation.

Hvilke af ovennævnte metoder vil i hvert tilfælde være effektive, kun lægen beslutter.

Narkotikabehandling

Når acromegali specialist foreskrevet lægemidler hæmmer produktionen af ​​væksthormon, såsom:

  • somatostatin, effektiv i tilfælde af tidlige symptomer på sygdommen;
  • dopaminagonister, er lægemidlets virkning rettet mod at undertrykke væksthormon.

Mulige bivirkninger: diarré, kvalme, mavesmerter, flatulens.

Lægemiddelbehandling er kun effektiv i de tidlige stadier af sygdommen.

Strålebehandling

Den første strålebehandling blev anvendt i 1909 i Paris. Normalt bruger denne metode protonbehandling og gamma terapi. Gamma stråler bestråler området, hvor tumoren er placeret. Men strålingsmetoden har en enorm ulempe, normaliseringen af ​​det somatotrope hormon kommer først efter mere end 5 år. Derfor anvendes denne metode i ekstreme tilfælde, hvis operationen og lægemidlet ikke gav det rette resultat. Til kontraindikation af strålebehandling kan være:

  • Tilstedeværelsen af ​​en "tom tyrkisk sadel"
  • nærheden af ​​adenom til de optiske nerver.

kirurgi

Kirurgi, i behandling af akromegali, anses for at være den mest effektive.

Hvis adenom har nået en stor størrelse, vil medicinsk behandling være ineffektiv, i dette tilfælde er det nødvendigt at undvære kirurgisk indgreb. Fjernelse af tumoren udføres ved endoskopisk teknik. Indikation for kirurgi er en hurtig forringelse af synet, hvilket tyder på den hurtige udvikling af sygdommen.

Kirurgisk indgreb er effektiv til små adenomer. For store hypofysetumorer er tilbagefald mulig. Procentdelen af ​​vellykket behandling er i dette tilfælde ekstremt lille. Med gigantiske tumorstørrelser udføres operationen i to faser med flere måneders mellemrum mellem operationer. Succesen af ​​operationen afhænger af neurokirurgens erfaring. Efter operationen er det ekstremt sjældent, at komplikationer som meningitis, synshandicap er mulige, og døden er mulig.

Akromegali under graviditet

I verdenspraksis er der tilfælde af gunstigt graviditetsforløb i en periode med svækkelse af sygdommen såvel som hos de kvinder, der tog octreotid før graviditet. Men der er risiko for at genoptage det somatotrope hormon. Derfor bør en kvinde under graviditet være under konstant tilsyn af en læge.

Prognose for patienten

Forbedring af patientens tilstand afhænger af den tidlige påvisning af sygdommen og udnævnelsen af ​​den korrekte behandling. Hvis sygdommen får lov til at drive, udvikler sygdommen, risikoen for en ondartet tumor stiger, og døden er mulig. Reduceret levetid, de fleste tilfælde lever ikke i 60 år.

Enhver behandling af akromegali vil ikke være meget effektiv uden at følge en ordentlig kost og en ordentlig livsstil. Det er tilrådeligt at bruge så mange fødevarer rig på calcium, at styrke knoglerne. Produkter indeholdende østrogen kan undertrykke produktionen af ​​somatotrop hormon.

forebyggelse

For at beskytte dig mod en sådan forfærdelig sygdom som acromegali, skal du udføre følgende forebyggende foranstaltninger:

  • undgå traumatisk hjerneskade
  • rettidig behandle infektioner i nasopharynx;
  • Spis ordentligt og fuldt ud;
  • regelmæssige besøg hos lægen ved de første tegn, konsulter en endokrinolog.

Men overholdelse af alle ovennævnte forebyggende foranstaltninger giver ikke 100% garanti for beskyttelse mod akromegali.

Personer med acromegali

Blandt de berømte offentligheder er der ganske få luftfartsselskaber af sygdomsacromegali. På trods af dette er de succesfulde, arbejder, gør hvad de elsker.

Et godt eksempel på akromegali er bosiddende i Tyrkiet Sultan Kosen. Dens højde er 2,51 cm. Den højeste person i verden boede i 1918-1940. Hans højde - 2,88 cm

Fyodor Makhnov blev født i 1875 i det russiske imperium, hans højde var 285 cm, han vejer 182 kg, fodlængden var 51 cm, hans palme var 31 cm. Han døde i en alder af 34, formodentlig fra lungesygdom.

Basketball spillere med akromegali:

  • Cheno-Irgush basketballspiller, medlem af det sovjetiske landshold Uvais Akhtaev, hans højde er 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, sovjetiske basketballspiller med en vækst på 237 cm;
  • Gheorghe Mureshan er en atlet fra Rumænien med en højde på 231 cm;

Mange berømte atleter er bærere af akromegali. Blandt dem er:

  • Brasiliansk kampsport fighter Antonio Silva. Antonio har en stor hage og fødder.
  • Andre Giant er en berømt bryder, med en vækst på 2,24 cm, hans vægt var 240 kg.
  • Amerikansk skuespiller Richard Keel hans højde -218 cm;
  • Tv-præsentanter franske tvillinger af russisk oprindelse Bogdanov;
  • Amerikansk skuespiller Matthew McGrory hans højde var -229 cm
  • Big Show skuespiller og wrestler med en vækst på 2,13 cm;
  • Stor Kali, hvis højde er 2,16 cm.

Den mest berømte patient med acromegalia er den berømte franske jager, verdensmester Maurice Tiyet. På grund af sygdommens fremgang kunne Maurice ikke opfylde sin drøm om at blive advokat. Få mennesker ved det, men Maurice er prototypen af ​​Shreks tegneseriekarakter.

I Rusland er den mest berømte bærer af akromegali en professionel bokser og politiker Nikolay Valuev. På et tidspunkt havde han operation for at fjerne en hypofysetumor.

Hvad er tegn på gigantisme hos børn på billedet?

Barnets høje vækstrate giver normalt mindre bekymring end sin afmatning. Især hvis en eller begge forældre er over gennemsnittet af deres køn. Imidlertid kan pludselige stigninger i kropsstørrelse være symptomer på alvorlige hormonforstyrrelser. Gigantisme hos børn i førskole- og grundskolealderen diagnosticeres sjældent. Sygdommens manifest falder oftest på prepubertal og pubertalperioder.

Udseendet af børn med patologi

I starten af ​​sygdommen er barnet praktisk talt ikke anderledes end jævnaldrende. Udseende ændres, når det skrider frem.

Forandringens art afhænger af typen af ​​gigantisme:

  • Sandt - alle dele af kroppen vokser i forhold. Overskridelsen af ​​aldersnormer observeret fra fødslen. Afvigelser i psyken og udviklingen af ​​indre organer gør det ikke. Behandling i dette tilfælde er ikke påkrævet.
  • Delvis (delvis) - dele af kroppen vokser hurtigere end andre. Ofte er det den zone af hænder og fødder.
  • Halvdelen af ​​kroppen bliver mere end den anden.
  • Eunuchoid - er karakteriseret ved forlængelse af arme og ben uforholdsmæssigt i forhold til kroppen, fuldstændig eller delvis fravær af sekundære seksuelle karakteristika hos en teenager.

Med en signifikant stigning i størrelsen af ​​individuelle indre organer tales om splanchnomegali. Samtidig kan fremspring af det beskadigede organ observeres.

Som en særskilt sygdom er acromegali isoleret, hvoraf de ydre symptomer er bortset fra gigantisme, er disproportioner mellem blødt væv og knogleskelet. Ansigtsegenskaber bliver overdrevent store, fødder og fingre tykker, og rygsøjlenes kyphose optræder. Akromegali diagnostiseres sjældent hos børn, da det udvikler sig efter væksten er stoppet.

Ved medfødt gigantisme eller makroaktivt forårsaget af genetiske abnormiteter er sygdommen allerede synlig ved fødslen eller i de første måneder af livet. Symptomer på skader i dette tilfælde er hovedsageligt hænder og fødder af barnet, bliver grimme skitser.

Vigtigste symptomer

Gigantisme begynder at manifestere sig under pubertet fra 9-10 til 14-15 år. I nogle tilfælde kan de første symptomer allerede ses i en alder af 5-6 år. I drenge er sygdommen mere almindelig end hos piger.

Gigantisme er mere almindelig hos drenge

Foruden øget vækst bør forældrene være opmærksomme, hvis børn klager over hovedpine og svimmelhed, led- og knoglesmerter. Der er en svaghed og træthed, en krænkelse af visuelle funktioner. Hos unger nedsættes hukommelsen, evnen til at reagere tilstrækkeligt på skolens belastning forværres. Psykiske abnormiteter og depression af seksuelle funktioner kan slutte sig til fysiske indikatorer: amenorré hos piger, hypogonadisme hos drenge.

Med den sentlige påvisning af gigantisme og fraværet af behandling begynder andre hormonelle lidelser at manifestere sig - diabetes, en forøgelse eller nedsættelse af skjoldbruskkirtlens funktioner. De indre organer lider - hjertet, lungerne, leveren, som ikke har tid til at reagere på den hurtige vækst i kroppen. På grund af den lave følsomhed overfor kønshormoner slutter processen med nedbrydning ikke. Patienten fortsætter med at vokse efter puberteten. Meget store chancer for at få infertilitet.

Årsager til afvisning

Makrosomi eller gigantisme opstår, når somatotropin (STH) udskilles af hypofysen. En sådan situation kan opstå i følgende tilfælde:

  1. Forstørrede hypofyser.
  2. Øget produktion af væksthormon efter traumatisk hjerneskade, hjerneforgiftning, overført meningitis eller encephalitis, hypofyse adenom.
  3. Genetiske abnormiteter - Sytos ', Marfan, Payla syndromer og andre medfødte sygdomme i cellestrukturen.

Diagnose og behandling

Du kan bekræfte mistanken om gigantisme ved at bestå en blodprøve og bestå en undersøgelse af en øjenlæge. Laboratorieundersøgelser i denne patologi vil afsløre et forøget indhold af somatotrop hormon. Gigantisme vil også angive overbelastning i fundus og begrænsningerne af lateral vision. MR, computertomografi og røntgen af ​​kraniet vil hjælpe med at identificere eller eliminere hypofysetumorer.

En blodprøve kan gøres for at diagnosticere sygdommen.

Behandlingen af ​​gigantisme udføres afhængigt af årsagerne til det. Hormonale lidelser elimineres med lægemidler, som blokkerer virkningen af ​​somatotrop hormon og forbedrer effekten på knoglerne i kønshormonet. Som følge heraf bremses den patologiske vækst, skelettet ervæget, og udviklingen af ​​kroppens sekundære seksuelle karakteristika genoprettes.

Hvis årsagen til makrosomi er et hypofyse adenom, vælger lægerne at gennemføre stråle kemoterapi eller kirurgi for at fjerne tumoren.

Eliminering af de eksterne manifestationer af delvis eller halvgigantisme sker gennem kirurgiske indgreb.

Den rettidige påvisning af gigantisme hos en teenager og en integreret tilgang til hans behandling i et barn er nøglen til et positivt resultat for sygdommens udvikling. Eventuelle tvivl om barnets overdrevne vækst, ledsaget af alarmerende symptomer på forværring af den generelle tilstand, er en grund til øjeblikkelig behandling af specialister.

bedst pr. mail

Alt i den menneskelige krop adlyder hormoner - en kendsgerning, der er svært at udfordre. Eventuelle humørsvingninger, tiltrækningskraften til det modsatte køn, ændring af udseende i overgangsperioden og meget mere - alt dette er "underkastet" hormonsystemet. På vores hjemmeside vil vi se nærmere på, hvad endokrinologi er, undersøge alle spørgsmål relateret til de endokrine kirtler, deres struktur og sygdomme samt moderne metoder til behandling af sygdomme i det endokrine system.

Læs hele teksten.

Ung grøn

Endokrinologi som videnskab er en forholdsvis ung industri, så i tilfælde af årsager til sygdomme, hvorfor hormonforstyrrelser forekommer hos mænd og kvinder i forskellige aldersperioder, og hvad det er fyldt med, er der stadig mange hvide pletter. Inden for rammerne af individuelle artikler forsøgte vi at identificere alle faktorer og årsager, som kan være kilder og provokatører af en række humane endokrine sygdomme.

Hormonale forstyrrelser og sygdomme i endokrine kirtler kan udvikle sig på grund af:

  • Arvelighed.
  • Økologisk situation inden for bopæl.
  • Mikroklima (lavt iodindhold).
  • Dårlige vaner og underernæring.
  • Psykisk skade (stress).

Disse og mange andre grunde betragtes på vores hjemmeside som provokatorer for sygdomme i det endokrine system, hormonel ubalance. Hvad sker der i menneskekroppen, hvad er de primære symptomer på hormonsystemets forkerte funktion, du skal være opmærksom på, hvad der vil ske, hvis du ikke går til endokrinologen i tide?

Rolle i menneskelivet

Det er for hormoner, at en person skylder meget for hvad der forekommer naturligt for ham ved første øjekast. Hormoner påvirker vækst, metabolisme, puberteten og evnen til at producere afkom. Selv at blive forelsket er også en kompleks proces af virkningen af ​​hormoner. Derfor har vi på stedet forsøgt at berøre alle de vitale øjeblikke, som det endokrine system er ansvarlig for.

Endokrine sygdomme er en separat blok, du kan læse om dem på vores hjemmeside og betragte dem som helt pålidelige oplysninger. Hvad er grundlaget for den endokrine kirtelfejl, hvilke primære foranstaltninger skal der tages, hvem du skal kontakte, hvis du har mistanke om hormonsvigt, hvilke behandlingsmetoder der findes.

Du kan finde ud af alt på vores hjemmeside dedikeret til videnskaben om endokrinologi, hormoner og muligheder for forebyggelse og behandling af endokrine sygdomme.

ADVARSEL! Oplysningerne offentliggjort på webstedet er kun til orienteringsformål og er ikke en anbefaling til brug. Sørg for at konsultere din læge!

Akromegali og gigantisme hos børn

Akromegali hos børn er en lidelse, hvor den overskydende frigivelse af et kemikalie fra hypofysen i hjernen fører til en stigning i væksten i knogler og blødt væv samt en række andre lidelser i kroppen. Dette kemikalie frigivet af hypofysen kaldes et væksthormon. Kroppens evne til at bruge næringsstoffer, såsom fedt og sukker, ændrer også dets kvalitetskarakteristika. Hos børn er væksten af ​​knogleplader ikke tætte, kemiske ændringer i akromegali fører til dannelsen af ​​lange knogler. Denne variant af acromegali kaldes gigantisme, hvor yderligere knoglevækst forårsager en usædvanlig højde. Når en abnormitet udvikler sig efter at have stoppet væksten af ​​knogler, det vil sige hos voksne, kaldes lidelsen akromegali.

Akromegali hos børn er en relativt sjælden sygdom, der forekommer hos ca. 50 individer ud af hver 1 million mennesker. Gigantisme er endnu sjældnere, kun omkring 100 nøjagtige diagnoser ved begyndelsen af ​​2012 blev registreret i Rusland. Begyndelsen af ​​gigantisme falder som regel i puberteten, selvom sygdommen i nogle tilfælde kan udvikle sig hos spædbørn og småbørn.

Årsager til akromegali og gigantisme

Hypofysen er en lille kirtel placeret i bunden af ​​hjernen, der producerer bestemte hormoner, der er vigtige for funktionen af ​​andre organer eller kropssystemer. Hypofysehormoner spredes gennem hele kroppen og er involveret i et stort antal processer, herunder regulering af vækst og reproduktive funktioner. Årsagerne til akromegali hos børn ligger i overproduktionen af ​​væksthormon.

Under normale forhold modtager hypofysen et indgangssignal fra en anden hjernestruktur, hypotalamuset, der er placeret i hjernebasis. Dette signal fra hypothalamus regulerer produktionen af ​​hormoner af hypofysen. For eksempel producerer hypothalamus et stof, som leder hypofysen til at indlede en væksthormonproduktionsreaktion. Et signal fra hypothalamus bør også stoppe denne proces, hvis det er nødvendigt.

Med akromegali fortsætter hypofysen med at frigive væksthormoner og ignorerer signaler fra hypothalamus. I leveren på dette tidspunkt starter produktionen af ​​insulinlignende vækstfaktor, som er ansvarlig for væksten af ​​perifere dele af kroppen. Når hypofysen nægter at stoppe frigivelsen af ​​væksthormon, stiger niveauet af insulinlignende faktor også og bliver patologisk. Knogler, bløde væv og organer i hele kroppen begynder at vokse, og kroppen ændrer sin evne til at behandle og bruge næringsstoffer, såsom sukker og fedt.

Den mest almindelige årsag til gigantisme hos børn og akromegali ligger i nærvær af en godartet eller ondartet tumor i hypofysen, som kaldes hypofyse adenom. I tilfældet med hypofyseadenom er selve tumoren en kilde til øget frigivelse af væksthormon i blodet. Da disse tumorer har tendens til at vokse hurtigt, kan de lægge pres på nærliggende strukturer i hjernen, hvilket forårsager hovedpine og synshandicap. Når adenom vokser, kan det skade andre væv i hypofysen, forstyrre produktionen af ​​andre hormoner. Disse fænomener kan være ansvarlige for ændringer i menstruationscyklussen og unormal produktion af modermælk hos kvinder eller føre til en forsinkelse i udviklingen af ​​reproduktive organer. I sjældne tilfælde kan acromegali forårsages af et atypisk produktionssted for væksthormon, hvilket fører til en patologisk stigning i mængden. Nogle tumorer i bugspytkirtlen, lungerne, binyrerne, skjoldbruskkirtlen og tarmene kan føre til overproduktion af dette stof.

Tegn på akromegali hos børn

De første tegn på akromegali hos børneforældre kan vidne noget tid efter sygdommens begyndelse. Med akromegali begynder arme og ben at vokse, bliver tyk og løs. Linjerne i kæbe, næse og pande vokser også og ansigtsegenskaberne bliver grove. Tungen bliver større, og fordi kæberne vokser i størrelse, bliver tænderne mere sparsomme. På grund af hævelse i strudets og bihulernes strukturer bliver stemmen dybere og lavere, og høj snorken kan udvikle sig hos patienter. Børn og unge med gigantisme lider af karakteristisk forlængelse og udvidelse af knogler, hovedsagelig på lemmerne.

Hyppige symptomer på gigantisme hos børn

Nogle symptomer på gigantisme hos børn forårsaget af forskellige hormonelle ændringer:

  • svær svedtendens
  • olieagtig hud;
  • udseendet af groft hår på kroppen;
  • ukorrekt håndtering af blodsukker (og undertiden faktisk diabetes);
  • højt blodtryk
  • øget calcium i urinen (hvilket nogle gange fører til nyresten);
  • øget risiko for udvikling af gallesten
  • hævelse af skjoldbruskkirtlen.

Mennesker med akromegali har tegn på hud og vævsproliferation. Det fører også til udvikling af tumorer, kaldet polypper, i tyktarmen, som i sidste ende kan blive ondartet. Patienter med tegn på akromegali lider ofte af hovedpine og arthritis. Forskellige tumorer i hele kroppen kan lægge pres på nerverne, forårsager en prikkende fornemmelse eller lokal brændende fornemmelse, og nogle gange føre til muskel svaghed.

Hvornår skal du se en læge

Tidlig diagnose og behandling af akromegali og gigantisme kan føre til undgåelse af mere alvorlige symptomer. Derfor bør en læge konsulteres, hvis barnet udvikler nogle af de tidlige symptomer på akromegali og gigantisme, som f.eks. En kraftig stigning i højden, som er overdreven for hans alder.